Auf dieser Website werden Tools für Datensammlungen verwendet, z. B. Cookies.

mehr erfahren

akzeptieren

Um unsere Webseite für Sie optimal zu gestalten und fortlaufend verbessern zu können, verwenden wir Cookies. Durch die weitere Nutzung der Webseite stimmen Sie der Verwendung von Cookies zu. Weitere Informationen zu Cookies erhalten Sie in unserer Datenschutzerklärung.

mehr...

Bei der Globoidzellen-Leukodystrophie handelt es sich um eine Lipidspeicherkrankheit mit fortschreitender Degeneration der weißen Substanz des ZNS. Die Ursache für die Erkrankung liegt in einem genetisch bedingten Mangel des Enzyms Galaktozerebrosid-Betagalaktosidase. Dieses Enzym ist verantwortlich für den lysosomalen Stoffwechsel bestimmter Galaktolipide. Aufgrund des Enzymmangels kommt es zur Ablagerung dieser Lipide im ZNS vor allem in den mehrkernigen Riesenzellen (Globoidzellen). Klinisch manifestiert sich die Globoidzellen-Leukodystrophie bei betroffenen Hunden im Alter von 1-3 Monaten, beginnend mit einer Ataxie und Parese der Hinterhand. Im Verlauf der Entwicklung kommt es zur Muskelatrophie und zur neurologischen Degeneration; aufgrund fehlender Behandlungsmöglichkeiten werden die betroffenen Tiere meist spätestens im Alter von 10 Monaten euthanasiert. Die Erkrankung folgt dem autosomal-rezessiven Erbgang, d.h. nur wenn ein Hund je ein betroffenes Gen von Vater und Mutter erhält, wird er erkranken. Träger, d.h. Tiere mit nur einem kranken Gen, erkranken hingegen nicht und können mit Hilfe klinischer Untersuchungsmethoden nicht erkannt werden. Quelle und weitere Informationen: http://www.laboklin.de/pages/html/de/tiergenetik/erbkrankheit_hund/hund_krabbe_krankheit.htm